МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

22 ноября 2004 г.

N 250

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ

В соответствии с п. 5.2.11. Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 30.06.2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22.07.1993 г. N 5487-1 (Ведомости съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание актов Президента Российской Федерации и Правительства Российской Федерации, 1993, N 52, ст. 5086; Собрание законодательства Российской Федерации, 1998, N 10, ст. 1143; 1999, N 51, ст. 6289; 2000, N 49, ст. 4740; 2003, N 2, ст. 167; N 9 ст. 805; N 27 (ч. 1), ст. 2700; 2004, N 27, ст. 2711)
ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным фенилкетонурией (приложение).
2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным фенилкетонурией при оказании медицинской помощи.

Заместитель Министра
В.И.СТАРОДУБОВ

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 22.11.2004 г. N 250

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ

1. Модель пациента
Категория возрастная: дети
Нозологическая форма: Фенилкетонурия
Код по МКБ-10: E70.0
Фаза: нет
Стадия: нет
Осложнение: любые осложнения
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

1.1. ДИАГНОСТИКА

Код    	Наименование        	Частота   
предоставления	Среднее  
количество	
03.032.01 	Неонатальный скрининг      	1       	1     	
01.31.013 	Сбор анамнеза и жалоб при  
генетическом               
консультировании           	1       	1     	
01.31.014 	Визуальное исследование при
генетическом               
консультировании           	1       	1     	
01.31.015 	Составление родословной    	1       	1     	
11.05.001 	Взятие крови из пальца     	1       	1     	
09.05.089 	Исследование уровня        
фенилаланина в крови       	1       	1     	
09.05.102 	Исследования уровня        
аминокислот и их           
производных в крови        	1       	1     	
09.05.102 	Исследования уровня        
аминокислот и их           
производных в крови        	1       	1     	
12.05.013 	Исследование хромосомного  
аппарата (кариотип)        	0,01    	1     	
01.031.01 	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-педиатра первичный   	1       	1     	
01.035.0  	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-психиатра первичный  	0,01    	1     	

1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 6 МЕСЯЦЕВ

Код    	Наименование        	Частота   
предоставления	Среднее  
количество	
02.01.001 	Измерение массы тела       	1       	6     	
02.03.005 	Измерение роста            	1       	6     	
02.03.002 	Измерение окружности головы	1       	6     	
08.05.009 	Определение цветового      
показателя                 	1       	2     	
11.05.001 	Взятие крови из пальца     	1       	6     	
09.05.089 	Исследование уровня        
фенилаланина в крови       	1       	6     	
09.05.003 	Исследование уровня общего 
гемоглобина в крови        	1       	6     	
08.05.004 	Исследование уровня        
лейкоцитов в крови         	1       	2     	
09.05.010 	Исследование уровня общего 
белка в крови              	1       	2     	
09.05.102 	Исследования уровня        
аминокислот и их           
производных в крови        	1       	1     	
03.016.06 	Исследование мочи          	1       	2     	
11.12.009 	Взятие крови из            
периферической вены        	0,01    	1     	
09.05.013 	Определение                
альбумин/глобулинового     
соотношения в крови        	0,01    	1     	
09.05.007 	Исследование уровня железа 
сыворотки крови            	0,01    	2     	
01.006.01 	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-генетика             	1       	2     	
01.031.02 	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-педиатра повторный   	1       	6     	
25.31.018 	Расчет суточной            
энергетической ценности с  
учетом физиологической     
массы тела и физических    
нагрузок                   	1       	3     	
25.30.002 	Назначение диетической     
терапии при заболеваниях   
психической сферы          	1       	3     	
01.035.02 	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-психиатра повторный  	
0,01    	
1     	
13.30.001 	Патопсихологическое        
обследование               	1       	1     	
13.30.005 	Психотерапия               	1       	1     	
13.30.007 	Психоанализ                	1       	1     	
25.30.001 	Назначение лекарственной   
терапии при заболеваниях   
психической сферы          	0,01    	1     	
25.30.003 	Назначение                 
лечебно-оздоровительного   
режима при заболеваниях    
психической сферы          	1       	1     	
13.31.001 	Обучение самоуходу         	1       	1     	
05.23.001 	Электроэнцефалография      	0,1     	1     	

Лечебное питание         	Частота  
назначения	ОДД <**>  	ЭКД  
<***> 	
Специализированный продукт       
лечебного питания для больных    
фенилкетонурией                  	
1     	150 г      
(средние   
показатели,
без учета  
возраста   
ребенка)   	15000 г	

-----------------------------------
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза